Мультисистемный гистиоцитоз из клеток Лангерганса у взрослых: значение кожных проявлений в ранней диагностике

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ― редкое заболевание, характеризующееся пролиферацией клеток Лангерганса в различных органах и тканях, включая кожу, кости, лёгкие и гипофиз. Клеткой-предшественником, как показали недавние исследования, является миелоидная дендритная клетка. Тяжесть заболевания определяется в основном степенью и характером поражения органов, а также количеством вовлечённых систем. Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует комплексного подхода (клиническая оценка, гистологический анализ, иммуногистохимические исследования, радиологические методы и молекулярно-генетические тесты).

В статье представлен клинический случай 28-летней пациентки с мультисистемным гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которой неспецифические кожные высыпания на протяжении пяти лет ошибочно диагностировали как себорейный дерматит. Неадекватная реакция на лечение глюкокортикоидами, а также наличие сопутствующих заболеваний, таких как несахарный диабет и тяжёлое буллёзное поражение лёгких, обусловили необходимость проведения дополнительной диагностики. Окончательный диагноз был установлен после тщательного анализа клинической картины, сопутствующих заболеваний, проведения иммуногистохимического исследования биоптатов кожи и лёгких, где выявили экспрессию CD68 и CD1a в клетках инфильтрата.

Важно подчеркнуть, что кожные проявления часто являются первым симптомом мультисистемного процесса. Раннее распознавание гистиоцитоза из клеток Лангерганса, своевременная диагностика и назначение адекватной терапии, включая таргетные препараты, могут значительно повлиять на исход заболевания и улучшить качество жизни пациента.