Хирургическое лечение синдрома Жёна у ребенка (редкое клиническое наблюдение и обзор литературы)

Обложка
  • Авторы: Комолкин И.А.1,2, Мушкин А.Ю.1, Агранович О.Е.3, Афанасьев А.П.4
  • Учреждения:
    1. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    2. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    3. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    4. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
  • Выпуск: Том 28, № 1 (2021)
  • Страницы: 45-52
  • Раздел: Статьи
  • URL: https://medbiosci.ru/0869-8678/article/view/42334
  • DOI: https://doi.org/10.17816/vto42334
  • ID: 42334

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Возможность хирургического лечения деформации грудной клетки у детей при синдроме Жёна (разбор клинического случая), обзор литературы по синдрому Jeune у детей.

Методы: клинический, лучевой, лабораторный, инструментальный, статистический.

Результат. Положительный исход хирургического лечения пациентки 3 лет с грубой деформацией грудной клетки на фоне тяжелой дыхательной недостаточности.

Выводы. Синдром Жёна — тяжелое заболевание с высокой частотой летальности. Требуется мультидисциплинарный подход в лечении пациентов с данной патологией. Хирургическое вмешательство, направленное на снижение компрессии органов грудной клетки и увеличение ее объема, даже в условиях декомпенсации, позволяет купировать признаки дыхательной недостаточности.

Об авторах

Игорь Александрович Комолкин

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: igor_komolkin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0021-9008

д-р. мед. наук

Россия, Санкт-Петербург; Санкт-Петербург

Александр Юрьевич Мушкин

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизиопульмонологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: aymushkin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1342-3278

д-р мед. наук, профессор

Россия, Санкт-Петербург

Ольга Евгеньевна Агранович

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: olga_agranovich@yahoo.com
ORCID iD: 0000-0002-6655-4108

д-р мед. наук

Россия, Пушкин, Санкт-Петербург

Ардан Петрович Афанасьев

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: afanasevap@cito-priorov.ru
ORCID iD: 0000-0002-5089-2524

канд. мед. наук

Россия, 127299, Москва, ул. Приорова. д. 10

Список литературы

  1. Jeune M., Béraud C., Carron R. Asphyxiating thoracic dystrophy with familial characteristics // Arch Fr Pediatr. 1955. Vol. 12, N8. P. 886–891. (In French)
  2. Barnes N.D., Hull D., Symons J.S. Thoracic dystrophy // Arch Dis Child. 1969. Vol. 44(233):11–17. doi: 10.1136/adc.44.233.11
  3. Todd D.W., Tinguely S.J., Norberg W.J. A thoracic expansion technique for Jeune’s asphyxiating thoracic dystrophy // J Pediatr Surg. 1986. Vol. 21, N2. P. 161–163. doi: 10.1016/s0022-3468(86)80073-2
  4. Davis J.T., Long F.R., Adler B.H., et al. Lateral thoracic expansion for Jeune syndrome: evidence of rib healing and new bone formation // Ann Thorac Surg. 2004. Vol. 77, N2):445–448. doi: 10.1016/S0003-4975(03)01340-7
  5. Muthialu N., Mussa S., Owens C.M., et al. One-stage sequential bilateral thoracic expansion for asphyxiating thoracic dystrophy (Jeune syndrome) // Eur J Cardiothorac Surg. 2014. Vol. 46, N4. 643–647. doi: 10.1093/ejcts/ezu074
  6. Mayer O., Campbell R., Cahill P., Redding G. Thoracic insufficiency syndrome // Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2016. Vol. 46, N3. P. 72–97. doi: 10.1016/j.cppeds.2015.11.001
  7. Комолкин И.А., Мушкин А.Ю., Ульрих Э.В. Врожденные пороки развития грудной клетки: трехплоскостная модель, классификация и количественная оценка (новый подход к тактической систематизации патологии) // Медицинский альянс. 2019. Vol. 7, N3. P. 57–65. doi: 10.36422/2307-6348-2019-7-3-57-65
  8. Oberklaid F., Danks D.M., Mayne V., Campbell P. Asphyxiating thoracic dysplasia. Clinical, radiological, and pathological information on 10 patients // Arch Dis Child. 1977. Vol. 52, N10. P. 758–765. doi: 10.1136/adc.52.10.758
  9. Keppler-Noreuil K.M., Adam M.P., Welch J., et al. Clinical insights gained from eight new cases and review of reported cases with Jeune syndrome (asphyxiating thoracic dystrophy) // Am J Med Genet A. 2011. Vol. 155A, N5. P. 1021–1032. doi: 10.1002/ajmg.a.33892
  10. Shaheen R., Schmidts M., Faqeih E., et al. A founder CEP120 mutation in Jeune asphyxiating thoracic dystrophy expands the role of centriolar proteins in skeletal ciliopathies // Hum Mol Genet. 2015. Vol. 24, N5. P. 1410–1419. doi: 10.1093/hmg/ddu555
  11. Овсянников Д.Ю., Степанова Е.В., Беляшова М.А., Дегтярёва Е.А. Синдром Жёна: описание серии наблюдений // Вестник Российской академии медицинских наук. 2016. Vol. 71, N1. P. 61–67. doi: 10.15690/vramn634
  12. de Vries J., Yntema J.L., van Die C.E., et al. Jeune syndrome: description of 13 cases and a proposal for follow-up protocol // Eur J Pediatr. 2010. Vol. 169, N1. P. 77–88. doi: 10.1007/s00431-009-0991-3
  13. Labrune P., Fabre M., Trioche P., et al. Jeune syndrome and liver disease: report of three cases treated with ursodeoxycholic acid // Am J Med Genet. 1999. Vol. 87, N4. P. 324–328. doi: 10.1002/(sici)1096-8628(19991203)87:4<324::aid-ajmg8>3.0.co;2-u
  14. Yerian L.M., Brady L., Hart J. Hepatic manifestations of Jeune syndrome (asphyxiating thoracic dystrophy) // Semin Liver Dis. 2003. Vol. 23, N2. P. 195–200. doi: 10.1055/s-2003-39950
  15. Tüysüz B., Bariş S., Aksoy F., et al. Clinical variability of asphyxiating thoracic dystrophy (Jeune) syndrome: evaluation and classification of 13 patients // Am J Med Genet A. 2009. Vol. 149A, N8. P. 1727–1733. doi: 10.1002/ajmg.a.32962
  16. Imai Y., Kitanishi R., Saiki Y., et al. Distraction osteogenesis of the sternum for thoracic expansion in a severe case of Jeune syndrome: a preliminary report // J Plast Surg Hand Surg. 2016. Vol. 50, N3. P. 180–183. doi: 10.3109/2000656X.2016.1147736

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Компьютерная томограмма (а, с) и 3D- реконструкция (b) грудной клетки пациентки М., 3 г. 4 мес., с синдромом Жёна (тип А2S0F1cor, br) до лечения: а — аксиальный срез на вершине деформации (индекс горизонтальной компрессии грудной клетки = 60,1 %); b — узкая сегментированная грудина и короткие, широкие и плоские ребра с аномалией строения зон роста, «бокаловидным» расширением передних отделов (показано стрелкой); c — фиброателектазы в легких (показано стрелкой) в зоне сдавления каркасом грудной клетки бронхолегочного комплекса

Скачать (285KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Параметры расчета условного объема легких при трехмерной мультиобъемной реконструкции (3D-MVR) легких: а — в переднезадней проекции; b — в боковой проекции. a, b, c — показатели объема легких, индексы 1 и 2 обозначают правое и левое легкое соответственно

Скачать (147KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Компьютерная томограмма (а) и 3D-компьютерная реконструкция (b) после I этапа хирургического лечения: а — аксиальный срез (индекс горизонтальной компрессии грудной клетки = 71,8 %); b — правый гемиторакс имеет правильную форму (положение одной из реберных пластин отмечено стрелкой); с — 3D-мультиобъемная реконструкция

Скачать (150KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Компьютерная томограмма (а) и 3D-компьютерная реконструкция (b, c) после II этапа реконструкции грудной клетки: а — аксиальный срез; b — положение одной из реберных пластин отмечено стрелкой; c — фронтальный вид; d — 3D-мультиобъемная реконструкция

Скачать (331KB)
Метаданные

© ООО "Эко-Вектор", 2021



Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).