Сложности дифференциальной диагностики субкорнеального пустулёзного дерматоза

Субкорнеальный пустулёзный дерматоз, известный также как болезнь Снеддона–Уилкинсона, является редким рецидивирующим заболеванием, нозологическая принадлежность которого остаётся предметом споров. Его часто относят к группе буллёзных дерматозов и интерпретируют как один из подтипов пузырчатки, однако некоторые современные исследования рассматривают субкорнеальный пустулёзный дерматоз как нейтрофильный дерматоз и даже как вариант пустулёзного псориаза.

Клинически болезнь Снеддона–Уилкинсона характеризуется появлением высыпаний на неизменённой или гиперемированной коже в виде вялых поверхностных мелких (2–4 мм) стерильных пустул, которые часто сгруппированы, формируя кольцевидные либо гирляндоподобные структуры. Процесс, как правило, носит симметричный характер.

Этиопатогенез заболевания до конца не изучен, однако, согласно данным литературы, известно, что основную роль в развитии заболевания играет избыточное скопление нейтрофилов под роговым слоем, что может быть связано с их аномальной реакцией на аберрантные хемоаттрактанты, находящиеся в верхних слоях эпидермиса.

Диагностика болезни Снеддона–Уилкинсона представляет значительную сложность из-за сходства клинических проявлений с рядом других заболеваний. Дополнительные трудности оказывает необходимость проведения дифференциального диагноза субкорнеального пустулёзного дерматоза с пустулёзным псориазом. Диагноз ставится на основании клинической картины и данных гистологического исследования, при котором основным признаком является субкорнеальное скопление нейтрофилов.

Актуальным на сегодняшний день остаётся и вопрос лечения дерматоза. В настоящее время препаратом выбора является дапсон. При отсутствии эффекта или наличии ряда противопоказаний могут применяться альтернативные методы, такие системные глюкокортикоиды и ретиноиды, ПУВА-терапия, ингибиторы фактора некроза опухоли-α (TNF-α).

В статье приводится описание редкого клинического случая болезни Снеддона–Уилкинсона у пациентки в возрасте 20 лет, возникшей во втором триместре беременности, с длительной историей заболевания в течение года, сложностью в постановке диагноза и подборе терапии.