Отправить статью по E-mail Простая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников
- Авторы: Латыпова НХ1
-
Учреждения:
- Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН
- Выпуск: Том 2, № 4 (2000)
- Страницы: 115-118
- Раздел: Статьи
- URL: https://medbiosci.ru/2079-5831/article/view/27340
- ID: 27340
Цитировать
Аннотация
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКМ) - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола.В практике детского гинеколога чаще всего встречается простая вирилизирующая форма ВГКН, обусловленная дефицитом фермента 21-гидроксилаза. Ее частота составляет, по данным литературы, 90% Основным методом лечения больных с простой вирилизирующей формой ВГКН, обусловленной дефицитом фермента 21-гидроксилаза, является терапия глюкокортикоидами с целью компенсации надпочечниковой недостаточности и подавления избыточной секреции андрогенов.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаСписок литературы
- Левин Л. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Эндокринология. Под редакцией Лавина. М., 1994; 222-39.
- Cutler G.B., Lane L. Congenital adrenol hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. N Engl J. Med. 1990; 323-1806.
- Bongiovanni A.M. Acguiud adrenol hyperplasia, with special reference to 3 beta - hydroxysteroid dehydrogenase/Fertil steril 1981; 35: 599.
- Дзенис И.Г. Современные пути диагностики и профилактики наследственной недостаточности 21-гидроксилазы. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1995.
Дополнительные файлы
