Prostaya viriliziruyushchaya forma vrozhdennoy giperplazii kory nadpochechnikov


Cite item

Abstract

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКМ) - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола.В практике детского гинеколога чаще всего встречается простая вирилизирующая форма ВГКН, обусловленная дефицитом фермента 21-гидроксилаза. Ее частота составляет, по данным литературы, 90% Основным методом лечения больных с простой вирилизирующей формой ВГКН, обусловленной дефицитом фермента 21-гидроксилаза, является терапия глюкокортикоидами с целью компенсации надпочечниковой недостаточности и подавления избыточной секреции андрогенов.

About the authors

N Kh Latypova

Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН

References

  1. Левин Л. Врожденная гиперплазия коры надпочечников. Эндокринология. Под редакцией Лавина. М., 1994; 222-39.
  2. Cutler G.B., Lane L. Congenital adrenol hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. N Engl J. Med. 1990; 323-1806.
  3. Bongiovanni A.M. Acguiud adrenol hyperplasia, with special reference to 3 beta - hydroxysteroid dehydrogenase/Fertil steril 1981; 35: 599.
  4. Дзенис И.Г. Современные пути диагностики и профилактики наследственной недостаточности 21-гидроксилазы. Автореф. дисс. … докт. мед. наук. М., 1995.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2000 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).